エプスタイン形について

お世話になります、ケイスケです。
今回はエプスタイン形についてお話したいと思います。

そもそもエプスタイン形とはどのような病気なのでしょうか？普通に生活していればまず聞くことはないと思います。恥ずかしながら僕もちゃんと勉強し始めたのは最近です。子供の頃は「どんな病気か」より「なにが出来ないか」についてばかり考えていましたので。。。

今回僕が今まで聞いてきたことと、調べてきたことを整理してみましたので宜しければご覧下さい。

１．エプスタイン形とは

名称は「エプスタイン形」。僕が幼い頃は「エプスタイン奇形」とよく聞かされました。

他にも英語だと「エブスタイン」、ドイツ語だと「エプシュタイン」などと呼ぶそうです。
参考：注１）国立研究開発法人国立循環器病センター,「対象疾患・治療法エブスタイン奇形、エプシュタイン病（Ebstein奇形、Ebstein病）背景」,2023.8.1

エプスタイン形は心臓の右心房と右心室の間にある三尖弁の形成不全（弁の形が崩れてしまっている状態）を指します。

これにより三尖弁の弁機能や心室のポンプ機能が低下し、不整脈など様々症状を引き起こすそうです。
参考：注２）国立研究開発法人国立循環器病センター,「対象疾患・治療法エブスタイン奇形、エプシュタイン病（Ebstein奇形、Ebstein病）」,2023.8.1

また、エプスタイン形は「指定難病」に該当しており、医療費助成の対象となります。この辺りは別の機会に整理してみたいと思います。

２．症状について

僕の場合、三尖弁の弁機能の低下により右心室から右心房へ血液が逆流し、心拡大（心臓の肥大化）を起こしていました。本来なら入ることの無い量の血液が右心房へ流入していたからです。

エプスタイン形の症状は、上記の様な心拡大や心不全、チアノーゼ（血中酸素濃度の低下）といった比較的重いものから、動機や息切れ、下半身のむくみなど比較的軽いものまで、各患者の重症度によって大きく異なるとのことです。
参考：注３）国立研究開発法人国立循環器病センター,「対象疾患・治療法エブスタイン奇形、エプシュタイン病（Ebstein奇形、Ebstein病）症状、経過」,2023.8.1

実際、僕の親族にエプスタイン形の患者がいるのですが、病気が判明したのは60歳を過ぎた頃でした。
それまでは特にこれといった症状が現れなかったとのことなので、やはり人によって症状は様々なようです。

３．生活制限について

僕の場合は激しい運動は控えるように言われていました。具体的には、長距離マラソンや遠泳といった長時間心臓を酷使するような運動です。今もあるのか分かりませんが、シャトルランは毎回欠席でした。それ以外は健常者の方と同じように生活できていました。

ただ、エプスタイン形は上記のように人によって症状が異なるので、生活制限も人によって異なることが考えられると思います。もし同じ病気でも、制限が異なっている方がいらっしゃれば是非お話を伺いたいところです。

ここまで読んで頂きありがとうございます。
１点恐縮ですが、僕は医療関係者ではないし医学の勉強を積んできたわけでもありません。
本記事の内容は今まで僕がお医者様から説明されてきた話と、個人で調べて学んだ事柄を整理したものになります。
出来るだけ虚偽や誤解の無いよう心掛けておりますが、もし不適切な内容がありましたら大変申し訳御座いません。
その点をご理解、ご承知頂けると幸いです。

今回はここまでとさせて頂きます。ご覧頂きありがとうございました。
今後も頑張っていきますので宜しくお願い致します！